Кардимомиопатия Такотсубо

Кардиомиопатия Такотсубо (КМПТ) является заболеванием, относящимся к разновидностям кардиомиопатии, при котором миокард претерпевает ряд обратимых изменений сократимости.

Этиология заболевания

Самой частой причиной болезни Такотсубо считаются стрессовые ситуации. Причем данное заболевание может быть вызвано как эмоциональным стрессом, так и выполнением непереносимой для организма физической нагрузки. Как установили проведенные эпидемиологические исследования, эмоциональный стресс вызывает кардиомиопатию Такотсубо у женщин, а физический стресс – соответственно, у мужчин. Также установлено, что именно женщины являются основной группой риска, подверженной данному заболеванию. Еще одной предпосылкой к формированию кардиомиопатии Такостубо может служить возраст. Установлено, что люди в возрасте старше 55 лет более подвержены риску развития этого заболевания.

Клинические проявления и методы диагностики

Клинически кардиомиопатия Такотсубо имеет симптомы, схожие с таковыми при остром инфаркте миокарда. Чаще всего данный вид кардиомиопатии начинается с внезапного появления острых, загрудинных болей, с классической иррадиацией в левую руку или лопатку. Также к болевому синдрому зачастую добавляется одышка. Кроме того, КМПТ характеризуется сходными с инфарктом миокарда изменениями инструментальных и лабораторных исследований, в частности на электрокардиограмме отмечается подъем сегмента ST, в биохимических исследованиях крови повышаются значения креатинфосфокиназы (КФК), ее МВ-фракции(МВ-КФК), тропонина и катехоламинов.

При эхокардиографии у больных кардиомиопатией Такотсубо визуализируются участки нарушения сократительной способности миокарда (гипо- и акинезы). Однако при проведении коронарографии в венечных сосудах сердца отмечается полное отсутствие стенозов, тромбов или сужений просвета, что служит дифференциальным диагноз между КМПТ и острым коронарным синдромом. Еще одним критерием для правильной диагностики кардиомиопатии Такотсубо служит выявление обратимости нарушений сократительной функции миокарда.

Изменения на ЭКГ и показатели кардиоспецифических ферментов

Нужно сказать, что электрокардиографические изменения при КМПТ присутствуют в большинстве случаев (до 85% всех случаев), а значит, являются одним из основных диагностических критериев этого заболевания. Как уже было сказано выше, при данном варианте кардиомиопатии определяется подъем сегмента ST, который также сопровождается инвертированным (прямо противоположным по направлению сегменту ST) зубцом T. К данным инструментальным синдромам также могут добавляться удлиненный сегмент QT и в редких случаях – реципрокные изменения.

Таким образом, подъёмы сегмента ST и инверсированные зубцы Т являются самыми часто встречающимися у больных признаками, указывающими на возможное развитие кардиомиопатии Такотсубо. Подъем ST-сегмента обычно определяют в грудных отведениях с V1 по V4 (в 90% всех случаев заболевания). Также кроме подъема сегмента, может определяться и так называемый «патологический Q-зубец», который представляет собой глубокий отрицательный зубец перед комплексом QRS на кардиограмме. Зубец Q обычно появляется при некротических изменениях участка миокарда и является признаком инфаркта миокарда. Таким образом, его присутствие на электрокардиограмме у больного с КМПТ может затруднить дифференциальную диагностику.

Другой часто используемый критерий при КМПТ – это использование лабораторных методов диагностики. Повышение их показателей можно зарегистрировать во время острой фазы заболевания. Исследуются, как правило, показатели креатинфосфокиназы и тропонина. Несмотря на то, что данные показатели увеличиваются во время острой фазы кардиомиопатии, но их уровни гораздо меньше таковых при инфаркте миокарда и остром коронарном синдроме.

Так, согласно исследованиям GUSTO IIa (определялись уровни описанных выше ферментов у больных с инфарктами миокарда) и M. Gianni (такие же показатели определялись у больных с кардиомиопатией Такотсубо), у больных с инфарктом миокарда уровни значений тропонинов возрастают в крови от трехкратного увеличения согласно нормальных величин до одиннадцатикратного и повышаются в 95% случаев, а МВ-фракция креатинфосфокиназы возрастает в 2 раза от исходных значений. Что же касается КМПТ, то при ней показатели тропонинов и фракций креатинфосфокиназы повышены только приблизительно в 86% случаев (тропонины) и в 73% (МВ-фракция креатинфосфокиназы).

Локализация очага патологических изменений при КМПТ

Главным патологическим нарушением при кардиомиопатии Такотсубо является нарушение или снижение сократимости миокарда. Данные изменения могут захватывать различные участки миокарда в различных частях сердечной мышцы. Чаще всего это дискинетические и гипокинетические изменения миокарда в верхушке левого желудочка (в этой зоне наблюдаются чаще всего дискинетические изменения) и в базальных его отделах (гипокинетические нарушения).

Однако согласно последним данным, были определены и другие локализации изменений миокардиальной сократимости. Так, были описаны варианты снижения миокардиальной сократимости в средней части левого желудочка (также известные как балонирование миокарда в мидвентрикулярной области), которые сопровождаются либо нормальной или повышенной сократимостью миокарда в верхушке левого желудочка и его базальных отделах, либо же акинезом (отсутствием сокращения миокарда) в базальных отделах с гиперкинетической активностью миокарда верхушки левого желудочка и снижением сократительной активности миокарда в передней левожелудочковой стенке. Кроме того, довольно часто встречаются и нарушения в сократимости мышечного слоя правого желудочка.

Главной причиной локализации патологического очага именно в левом желудочке является то, что именно на эту зону в период систолы желудочков приходится максимальная нагрузка, причем миокард данной зоны не имеет характерного для желудочков строения из 3 слоев, что делает его более уязвимым к нагрузкам. Кроме того, определенные врожденные изменения формы правой коронарной артерии могут также играть роль в снижении сокращений миокарда. Так, C-образное изменение в правой коронарной артерии при повышении физической нагрузки отличается более слабой способностью к расширению по сравнению с S-образной формой артерии.

Отдельного внимания заслуживают механизмы симпатического дисбаланса, которые могут спровоцировать нарушение сокращений в определенных структурах миокарда. Согласно одному из исследований, при болезни Такотсубо нарушен захват особого медиатора (123I-метаиодбензилгуанидина) в области левожелудочковой верхушки, в результате чего в данной области формируется нарушение работы симпатического отдела нервной системы. Кроме того, вырабатывающиеся при стрессовых ситуациях катехоламины также могут поражать именно эту область сердца. Плотность адренорецепторов в данной области наибольшая, чем в остальных отделах сердца, что формирует высокую тропность катехоламинов в верхушке левого желудочка. В свою очередь, большинство нервов симпатической нервной системы находится именно в базальных отделах.

Однако большинство изменений сократительной функции миокарда при болезни Такотсубо обратимы и ее восстановление обычно занимает от нескольких дней до нескольких недель (при отсутствии лечения).

Осложнения при болезни Такотсубо и основные принципы лечения

В большинстве случаев прогноз при данном заболевании благоприятен ввиду обратимости патологических изменений. Однако в ряде случаев возможно развитие смертельных осложнений. Большинство из них появляется на остром этапе заболевания, который характеризуется резким падением сократительной функции миокарда. В связи с этим, к смерти при КМПТ могут приводить острая левожелудочковая недостаточность, кардиогенный шок, фибрилляции желудочков, разрывы левожелудочковой стенки. Средняя встречаемость осложнений составляет 19% от всех случаев заболевания. Смертность больных от кардиомиопатии Такотсубо при госпитализации составляет порядка от 1 % до 3 % от всего числа заболеваний, а вероятность рецидива данного состояния варьирует от 3.5 до 10% случаев.

На данный момент пока не существует каких-либо исследований по лечению непосредственно кардиомиопатии Такотсубо. Это объясняется тем, что большинство таких больных благодаря схожести клинической и лабораторной картин ведутся по протоколам лечения до установления диагноза болезни Такотсубо, как больные с острым инфарктом миокарда с подъёмом сегмента ST. После дифференциальной диагностики этих пациентов могут перевести на поддерживающую терапию, на которой в 98% всех случаев происходит спонтанное выздоровление.

Так как КМПТ связана с преходящими снижениями функций левого желудочка, таким больным могут назначаться представители группы ингибиторов АПФ или же группы БРА II (сартаны). Одновременное использование двух этих групп препаратов категорически запрещено. Если же развивается кардиогенный шок, то вводят внутриаортальный баллонный контрапульсатор. Также больным с осложнениями КМПТ могут назначаться инотропные препараты.

При подозрении на наличие у больного обструкции вносящих трактов левого желудочка при данной разновидности кардиомиопатии необходимо назначать препараты группы β-блокаторов. Кроме того, в ряде случаев считается, что длительный прием данных препаратов может предотвратить развитие рецидивов КМПТ. Но ряд исследований доказал, что данная методика лечения не оказывает какого-либо влияния на развитие и характер течения болезни Такотсубо. Поэтому медикаментозная терапия B-блокаторами должна быть подвергнута дальнейшему изучению.

Выводы

Кардиомиопатия Такотсубо является довольно редким синдромом. Однако, учитывая ее способность маскироваться под острые нарушения коронарного кровотока, нужно сказать о существующей вероятности того, что эта болезнь встречается гораздо чаще, чем врачи привыкли считать. Также благодаря своей способности повторять клиническую, подобную инфаркту миокарда, болезнь Такотсубо стоит на важном месте в списке заболеваний сердца и сосудов.

Основными особенностями этого заболевания является частое развитие клинической симптоматики после стрессового воздействия в виде острой боли, локализованной за грудиной. Болевой приступ сопровождается подъемом сегмента ST на данных электрокардиограммы и зонами снижения сократимости миокарда на эхокардиограмме.

Интересно, что 3% больных из общего числа поступивших с начальным диагнозом инфаркта миокарда или острого коронарного синдрома при последующей диагностике получают диагноз болезни Такотсубо. Дифференциальную диагностику этого состояния можно провести при помощи коронарографии, при которой в коронарных артериях будут отсутствовать значимые стенозы и тромбы.

Патогенез развития КМПТ в большинстве случаев неизвестен и формируется под действием стресса. Как уже говорилось выше, при стрессовом действии возрастает число катехоламинов, которые могут токсически воздействовать на миокард верхушки левого желудочка. Кроме того, на острой стадии болезни Такотсубо может снижаться эффективность кровотока по коронарным артериям.

Влияние же адреноблокаторов на формирование данной кардиомиопатии пока остается не ясным. Необходимо проведение дальнейших исследований и изучение этого заболевания, факторов, способных его . Требуется изучение и профилактической тактики рецидивов болезни Такотсубо, которая может повторно развиваться в 10% случаев после первого эпизода.